[수정중]소뇌위축성 운동실조증(Ataxia /c cerebellar atrophy) 재활치료적 운동(물리치료) 관련 기초 지식

소뇌위축으로 인한 운동실조증 (Ataxia /c cerebellar atrophy) [증상, 분류, 검사]

1. 개요

Ataxia(실조증, 조화운동불능)는 그리스어에서 유래한 질서의 결핍(lack of order), 동작의 분해(decomposition of movement)를 의미.

: 근육들이 협동하여 순조롭게 움직이지 못하는 증상을 총칭하여 말함. 불안정(unsteadiness), 협응장애(incoordination), 서투른 움직임(clumsiness)이 보인다., 근력이 소실되지 않았지만 운동부조화와 부적절한 운동반응으로 적절한 운동작용 수행이 어려움.

2. 원인

손상부위별
CNS	운동,감각영역	Stroke, disease, tumor
	소뇌손상	소뇌반구-동측 징후(sign) 내측하행로(medial descending tract)의 출력 경로가 동측에 위치 내림로가 반대측 cerebral cortex(대뇌겉질)과 red nucleus(적색핵)으로 투사(projection)
(감각성)		Dorsal column(등쪽기둥, 후주) 손상 Medial lemniscus(내측섬유띠) 손상
PNS	병리적원인 말초부장애	Somatosensory information(몸감각정보)의 잘못된 전달 Dorsal root((후근,뒤뿌리) 손상
유전과 발병시기
선천적	가족 친척, 유전성
후천적		뇌졸중, 소뇌경색, 소뇌출혈, 외상, 종양, 대사성 질환, 드문 감염성 질환	원인 제거 후 호전되는 사례가 많음

1) 소뇌외축증(cerebellar atrophy)

: 광범위한 개념으로 일종의 질환군. 후천적이거나 2차적인 원인 없이 시간의 진행에 따라 서서히퇴행성 변화가 오는 경우를 총칭. 소뇌 기능 이상만 있는 질환과 소뇌 기능 이상 외에 뇌, 척수 말초신경 영역의 이상을 동반하는 질환도 관찰됨(이른 연령에 발병하는 경우는 상염색체 열성 우전이 많으며, 늦은 나이에 발병하는 경우는 상염색체 우성이 많음).

2) 프리드리히 운동실조증

: 상염색체 열성 유전으로 발병되며 10세 전후로 발병, 발병 후 5년 이내에 보행이 힘들어짐. 보통 첫 증상은 보행장애로 나타나며, 나머지 소뇌 기능 이상 증상도 발현. 그 외 특징적으로 심근병증이 50% 이상에서 나타나며 대개 심장 부정맥이나 심부전으로 사망. 감각신경병증도 동반되는 케이스도 있음. 일부 약이 증상 조절이나 심장질환 감소에 도움을 줄 가능성이 있음.

3)진행성 소뇌 운동 조화운동불능증(progressive cerebellar ataxia)

(1) 척수소뇌성 운동조화운동불능증(spinocerebellar ataxia)

: 가족성과 산벌성으로 분류 가능. 산발성은 특별한 가족력 없이 생기는 경우이며 환자의 수가 가족성 발병과 비교하여 많은 편이며 안구진탕, 시신경 위축, 안구운동마비, 요실금 등의 증상이 관찰되지 않음. 가족성은 대개 상염색체 우성으로 나타나며 기 발견된 소뇌위축증 유전자는 30여개가 넘고 혈액검사, MRI, 에서 cerebellum & pons의 위축소견이 관찰됨. 다신경계위축증(multiple systemic atrophy)는 파킨슨 증상이나 자율신경장애(소변조절장애, 기립성저혈압)이 동반됨.

(2) 순수 소뇌 운동조화운동불능증(pure cerebellar ataxia)

(3) 복잡성 소뇌 운동조화운동불능증(complicated cerebellar ataxia)

: 망막, 시신경, 동안신경, 청각신경, pyramidal system(피라미드 체게, 추체로), extrapyramidal system(추체외로, 바깥피라미드체계), 말초신경 및 대뇌피질 등에서 병변 동반.

급성소뇌불능/만성질환

3. 임상증상

# 소뇌역할 & 기능

* agonist 활성의 수정(modify)과 antagonist의 활성이 발생되는 타이밍(timing)조절- 목표물을 향해 빠르게 추적(tracking movement)을 지시하는 경우 목표물을 지나치는 측정과대증(hypermetria) 관찰됨. 이는 agonist(주동근, 작용근) 활성의 진폭(amplitude)이 증가하고 antagonist(길항근, 대항근)활성이 지연으로 인함..

* antagonist 활동의 정지(cessation)에 중요한 역할- fast reversal(빠른 반전) 수행 지시에서 길항 운동 발복 불능(dysdiadochokinesia) 증상이 보이는 이유는 antagonist 활성은 정지되지 않고, agonist는 두 번째 단계의 움직임을 시작하게 됨.

* 선행적 예측조절(predictive control)- 소뇌손상 환자들은 multi-joint movement 과제를 수행할 때, 매우 무질서한 움직임이 보이는데 single-joint에서의 움직임이 다른 관절의 움직임에 영향을 주는 interaction torque(상호작용 토크)를 위한 선행적 예측조절 장애 발생.

# 진행성 소뇌성 운동 조화운동불능증의 증상

           1) 근육긴장저하증(저긴장증, Hypotonia)

           2) 자세변화와 보행변화(postural changes and alternation of gait)

           3) 운동거리조절이상증(Dismetria)

           4) 협동불능증(Asynergia, dysynergia, incoordination of movement)

           5) 길항운동반복불능증(Dysdiadochokinesia)

           6) 활동 시 떨림(Intension tremor)

           7) 언어장애(Speech disturbance)

           8) 눈떨림(안구진탕증, Nystagmus)

# 임상적 특징

 수의적 수축과 반사적 조절(수축, 협응) 손상으로 수의적 운동의 방향, 수축 정도가 조절되지 않는 상태가 관찰됨. 근력저하가 없는 것처럼 보이지만, 보상적 동작의 반복 결과로 근육불균형 관찰됨.

	weak and easy fatique	Compensatory Strength
Hip joint	gluteus medius	iliopsoas, adductor
Knee joint	Hamstring	quadriceps
Ankle joint	plantar flexor, digitorum flexor	dorsiflexor, digitorum extensor

 

 

-references-

# 박지환 외. 현문사. 신경계 질환별 물리치료.

# 삼성병원 홈페이지. https://www.snumdc.org/movement-disorders/cerebellar-atrophy (Cited at 2022.03.15)

# Keller, J. L., & Bastian, A. J. (2014). A home balance exercise program improves walking in people with cerebellar ataxia. Neurorehabilitation and neural repair, 28(8), 770-778.